Саркоидоз (Бенье—Бека—Шауманна болезнь)

Саркоидоз (Бенье—Бека—Шауманна болезнь). Доброкачественный процесс ретикулоэндотелиальной системы, сопровождающийся появлением характерных эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза. Общепризнанной теории этиологии и патогенеза саркоидоза до настоящего времени нет. Его рассматривают как своеобразную реакцию организма на атипичные формы микобактерий (например, видоизмененные воздействием бактериофагов), предполагают также роль вирусов, агентов растительного происхождения. У большинства больных саркоидозом отмечаются слабые или отрицательные реакции на введение туберкулина, причем чувствительность к нему восстанавливается по мере выздоровления; выявляют и другие иммунологические отклонения, касающиеся преимущественно клеточного звена иммунитета.

При наличии признаков туберкулезной инфекции, гиперергических реакций на туберкулин назначают фтивазид по 1—1,5 г/сут. (3—4 мес.), стрептомицина сульфат по 500 000 ЕД/сут. внутримышечно (1 мес.), эргокальциферол по 60 000—100 000 ЕД/сут. (1,5—2 мес.) и другие противотуберкулезные препараты. Мы наблюдали очень хорошие результаты при лечении распространенного саркоидоза туберкулином (2 ТЕ в 0,1 мл с твином), который вводили внутрикожно в переднюю поверхность бедра 2 раза в неделю в дозе 0,1 мл (последующие дозы зависели от реакции организма на предыдущее введение); 15 инъекций. Через 11 нед. от начала лечения наступал полный регресс узелковых высыпаний.
Больным системным саркоидозом показаны (на протяжении 6— 12 мес.) преднизолон по 30—40 мг/сут. с постепенным снижением дозы до 15—10 мг/сут. или эквивалентно урбазон, дексаметазон и другие кортикостероидные препараты; их можно сочетать с противотуберкулезными средствами. Кортикостероидные гормоны применяют с осторожностью— под «прикрытием» противотуберкулезных средств при указании на туберкулезную инфекцию в анамнезе и особенно при активной форме туберкулеза внутренних органов (в последнем случае лучше вообще отказаться от их назначения). При генерализованном саркоидозе эффективен проспидин в сочетании с преднизолоном.
Используют натрия арсенат по 1 мл 1 % раствора подкожно (20—25 инъекций), другие общеукрепляющие средства, токоферола ацетат, кислоту аскорбиновую, пиридоксин, цианокобаламин.

При распространенных высыпаниях назначают УФО, при ограниченных формах — фонофорез гидрокортизоновой мази пополам с 5 % стрептомициновой, через день (12—15 сеансов); на отдельные крупные очаги — Букки-терапию. Некоторые элементы можно подвергнуть криотерапии жидким азотом, обкалыванию суспензией гидрокортизона, диатермокоагуляции, хирургическому удалению. В неострый период полезны морские купания, гелиотерапия (Южный берег Крыма).

Необходимы диспансерное наблюдение и регулярное обследование у терапевта, окулиста, невропатолога. Обязательно делают рентгенографию грудной клетки, костей, в первую очередь фаланг пальцев кистей, стоп (может выявляться разрежение в костной структуре — признак Морозова). При обычной форме саркоидоза (безболезненные узелки, узлы, инфильтративные бляшки, плотные, без изъязвления, с симптомом «желтоватой пыльцы» при диаскопии) исход благоприятный. В большинстве случаев наступает выздоровление (в период от нескольких месяцев до 1—2 лет). Прогноз серьезный при системном поражении, вовлечении в процесс легких, печени, селезенки и других внутренних органов, костей, глаз, лимфатических узлов, нервной системы с возможным нарушением их функции, присоединением осложнений (воспалительного характера, переломы костей и др.), развитием остаточных явлений.

Лечение разновидностей заболевания (Дарье—Русси саркоид, волчанка ознобленная, ангиолюпоид, а также атипичных форм, напоминающих красный плоский лишай, туберкулез кожи и другие дерматозы) проводят по сходным принципам.