Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti (недержание пигмента Блоха—Сульцбергера). Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детстве, преимущественно у лиц женского пола. Этиология не установлена. Предполагают аутосомно-доминантное наследование с геном, фенотипически проявляющимся у женщин, или доминантную передачу с Х-сцепленным геном, дающую летальный исход по мужской линии /гибель плода во внутриутробный период). Развитию патологического процесса, возможно, способствуют нарушение функций нервной, эндокринной (надпочечники, гипофиз) систем, внутриутробная аллергизация плода, резус-конфликт, нарушения внутриутробного развития в результате травм и инфекций (в частности, вирусной), перенесенных матерью в период беременности.

Лечение проводят в зависимости от стадии процесса. При остром воспалении кожи назначают: кислоту аскорбиновую, препараты кальция, натрия тиосульфат, натрия салицилат в возрастных дозах, в тяжелых случаях — небольшие дозы кортикостероидных препаратов. Местно масляный раствор ретинола наносят на отдельные участки, противовоспалительные присыпки, детский крем, 50 % цинковое масло с добавлением в них официнальных гормональных мазей в соотношении 3:1, солкосерил и другие противовоспалительные средства. Покрышки пузырей прокалывают, тушируют калия перманганатом (темно-фиолетовый цвет), фукорцином (небольшие поверхности), после чего наносят винилин (20%) в растительном масле, солкосерил.

Во II стадии, при лихеноидных, папулезно-бляшечных, гиперкератотических высыпаниях назначают внутрь ретинол по 5 капель масляного раствора 1—2 раза в сутки, аевит, пиридоксин, кальция пангамат. Показаны общие УФО (20—30 сеансов), гелиотерапия, местно — кремы с 2 % кислоты салициловой, ретинолом.
В III стадии, когда возникают характерные причудливые пигментации кожи, применяют кислоты аскорбиновую и фолиевую, метионин.

Больным недержанием пигмента, особенно при сочетании кожных проявлений с дистрофиями ногтей, волос, зубов, микроцефалией, катарактой, атрофией зрительного нерва, пороком сердца и другими экто-мезодермальными дисплазиями (отмечается в 50—70 % случаев) показаны наблюдения у дерматолога, педиатра, окулиста, а впоследствии — у гинеколога (описаны случаи патологии беременности у больных недержанием пигмента — выкидыши, мертворождения, внематочные беременности).

Терапия кожных заболеваний может меняться со временем.

Источник: Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988