Дюринга болезнь (Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный)

Дюринга болезнь (Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный). Этиология заболевания неизвестна. Предполагают, что в патогенезе участвуют иммунные механизмы (с помощью прямой РИФ — отложения преимущественно IgA в сосочках дермы и вдоль дерма-эпидермального соединения). Придают значение вирусной инфекции, повышенной чувствительности организма к бактериальным токсинам, химическим веществам (особенно препаратам йода), нарушению функций нервной, эндокринной систем, энзимопатии (возможно обусловленной снижением содержания сульфгидрильных групп в крови). В ряде случаев при болезни Дюринга отмечаются энтеропатии, возможно связанные патогенетически с кожным процессом; при этом нарушается всасывание (синдром малабсорбции) с необычной чувствительностью организма к клейковине, которую образуют белки злаков.

Наиболее эффективен диафенилсульфон (ДДС, диаминодифенилсульфон, дапсон, авлосульфон), который принимают в виде схем (дозы следует «оттитровывать» индивидуально). 1-я схема: по 0,05—0,1 г 2 раза в сутки циклами по 5—7 дней, перерыв 1—3 дня, по показаниям 3—5 циклов и более. После исчезновения высыпаний препарат назначают по 0,05 г (поддерживающая доза) через день или 1—2 раза в неделю. 2-я схема: по 0,05 г 2 раза в сутки — 5 дней, затем по 0,05 г 1 раз в сутки — 3 дня, по 0,05 г 1 раз через день — 2 нед., по 0,025 г через день — 2 нед., по 0,025 г 2 раза в нед. — 3 нед. После этого целесообразно переходить на препараты мышьяка (2—4 нед.). Эффект от лечения диафенилсульфоном обычно отмечается через 1—3 нед. При побочных явлениях (слабость, диспепсические явления, головная боль, сердцебиение и др.) дозу препарата уменьшают или временно прекращают его прием. Диафенилсульфон нельзя назначать при тяжелых заболеваниях почек, печени. Сульфоны менее эффективны и хуже переносятся больными старше 40 лет. В процессе лечения 1 раз в 5—7 дней делают анализы крови и мочи, следят за функцией печени. Одновременно назначают препараты железа — оксиферрискор-бон, конферон, ферроплекс, глицерофосфат железа (в это время противопоказаны амидопирин, кислота ацетилсалициловая, барбитураты). Применение индометацина при болезни Дюринга может вызвать обострение. Показаны также димоцифон, диуцифон или одновременно с диафенилсульфоном назначают метилурацил, пентоксил. Рекомендуют сочетать диафенилсульфон или кортикостероидные препараты с этамидом (В. Н. Гребенюк, Ю. А. Мирзоев, 1985); дозы их при этом уменьшаются в 2—2,5 раза.

Эффективны сульфаниламидные препараты (нельзя применять одновременно с диафенилсульфоном или сразу после него). Назначают сульфадимезин по 2—3 г в сутки, средства пролонгированного действия — циклами по 10—14 дней, после 3—5 дней перерыва лечение повторяют (2—3 цикла). Целесообразно использовать при повышении температуры тела, присоединении гнойничковой инфекции, иногда ими начинают лечение заболевания у детей. На больных детей благоприятное действие оказывает гамма-глобулин по 2—3 мл 2 раза в неделю внутримышечно (5—7 инъекций). При недостаточной эффективности его сочетают с диафенилсульфоном.

При болезни Дюринга терапевтический эффект кортикостероидных гормонов отсутствует или значительно хуже, чем от лечения диафенилсульфоном. Их применяют при резистентности (особенно буллезной формы) к диафенилсульфону, сульфаниламидным препаратам. Назначают преднизолон (20—25 мг/сут.), дексаметазон и другие препараты в средних дозах, лучше в комбинации с диафенилсульфоном или антибиотиками широкого спектра действия (эритромицина сульфатом и др.). Рекомендуют использовать гризеофульвин, унитиол (особенно у лиц пожилого возраста, при буллезной форме — в комбинации с диафенилсульфоном; Г. Н. Зерцалова, 1972), синактен, препараты фосфора, кальция, натрия тиосульфат. При осложнении инфекцией назначают бензилпенициллин, эритромицина сульфат и другие антибиотики в сочетании с аутогемотерапией.

Используют кислоту аскорбиновую, рутин, кальция пантотенат, цианокобаламин, пара-аминобензойную кислоту; с целью улучшения переносимости диафенилсульфона, сульфаниламидных препаратов и антибиотиков — кислоту оротовую. Показаны общие УФО, гелиотерапия, ванны с калия перманганатом, отваром дубовой коры, цветков ромашки.

Покрышки пузырьков и пузырей прокалывают, тушируют фукорцином или 1 % спиртовым раствором анилиновых красителей с последующим наложением мазей: 5—10 % ксероформной пополам с 0,5 % преднизолоновой, 5—10 % ихтиоловой пополам с 2,5 % гидрокортизоновой, 0,5 % димедроловой. Нельзя назначать дермозолон; с осторожностью следует применять и другие гормональные мази, содержащие галоиды. При распространенных зудящих пятнах и волдырях используют взбалтываемые смеси, содержащие противозудные вещества. Эрозивные участки смазывают винилином пополам с 3,44 % масляным раствором ретинола, мазью или желе солкосерила и другими эпителизирующими средствами (предварительно можно тушировать 1 % раствором серебра нитрата).

Показана диета с ограничением количества поваренной соли и углеводов. Исключают йодированную соль и продукты с высоким содержанием йода (морскую рыбу и др.). Рекомендуют пищу, богатую белками животного происхождения, исключают по возможности растительные белки злаков (риса, пшеницы, овса, ржи, ячменя, кукурузы, проса и др.). Санируют очаги инфекции, устраняют сопутствующую патологию, особенно пищеварительного аппарата.

Противопоказаны препараты йода, к которым при болезни Дюринга имеется повышенная чувствительность (на этом основана диагностическая проба Яддассона — прием внутрь 1—2 столовых ложек 5% раствора калия йодида или наложение этого вещества на кожу в виде 50 % мази). Мы наблюдали больную, у которой в течение 3 лет появлялись узелковые высыпания с отеком (экссудативных элементов не было). С диагностической целью проведена биопсия с применением раствора йода спиртового 2 %, после чего резко ухудшилось общее состояние, повысилась температура тела, появились множественные пузыри и пузырьки на коже и слизистых оболочках. Не следует также назначать препараты брома; может наблюдаться повышенная чувствительность и к другим галоидам.

Необходимо диспансерное наблюдение; иногда больным назначают минимальные поддерживающие дозы диафенилсульфона, стероидных препаратов (1—3 таблетки в сутки), при которых отсутствуют высыпания. Прогноз благоприятный, но после прекращения приема диафенилсульфона часто наступают рецидивы с появлением полиморфных высыпаний (пятна, папулы, волдыри и особенно пузырьки и пузыри) на воспаленном основании, склонные к группировке с зудом, жжением, болью. Хотя при дерматите Дюринга гистологически определяется субэпидермальное расположение пузыря, может наблюдаться трансформация в вульгарную пузырчатку (А. А. Боголепов, 1931). При отсутствии эффекта от проводимой терапии показано обследование у онколога, так как течение болезни Дюринга может быть сходно с таковым паранеопластического процесса.

Актуальность рекомендуемых методов лечения кожных болезней может меняться.

Литература: Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988