Дерматомиозит

Дерматомиозит, относится к коллагенозам. Этиология и патогенез точно не установлены. Предполагают инфекционно-аллергическую природу болезни; при этом определенное место отводят генетической предрасположенности. Имеют значение также нарушения иммунных механизмов (в большей степени отклонения в системе клеточного иммунитета), функций нервной и эндокринной систем, обмена веществ, энзимопатии, повышенная чувствительность к ряду агентов (медикаментам и др.). Симптомы болезни могут появляться после травмы, охлаждения, инсоляции, стресса и других разрешающих воздействий. Наряду с идиопатическим, выделяют вторичный (до 30 % всех случаев) паранеопластическии дерматомиозит, связанный со злокачественными опухолями, которые при этом могут быть длительно не распознаны.

Показаны (при исключении злокачественных опухолей) преднизолон до 50—70 мг/сут. (не менее 1 мг/кг массы тела). При отсутствии эффекта суточную дозу увеличивают. После достижения улучшения (уменьшение отека, миалгии, эритемы, мышечной слабости и креатинурии, снижение активности трансаминаз и других ферментов) дозу препарата медленно снижают (не ранее чем с 4—8-й недели). Преднизолон в поддерживающей дозе (5—15 мг/сут.) больные могут получать длительно — до нескольких месяцев и даже лет. Не рекомендуют прерывистое лечение малыми дозами кортикостероидных гормонов, а также короткие курсы большими дозами. При хронической форме болезни доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. с последующим длительным поддерживающим лечением. В стадии атрофии и фиброза применять кортикостероидные препараты нецелесообразно (А. П. Соловьева, 1980). При стойкой ремиссии (не менее 1 года) преднизолон постепенно (по 1/2 таблетки в месяц) отменяют (отмену нежелательно начинать в период сниженной сопротивляемости организма— после инфекции, в весеннее время). Можно использовать урбазон, дексаметазон и другие гормональные препараты. Не следует назначать триамцинолон, так как он усиливает мышечную слабость. Одновременно с кортикостероидными гормонами применяют калия оротат; по показаниям — алмагель, викалин, анаболические гормоны, салуретические и другие препараты, корригирующие осложнения стероидной терапии. В некоторых случаях (при стероидорезистентных формах, плохой переносимости кортикостероидов и осложнениях от них) показаны меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.

Иногда их назначают вместе с кортикостероидными гормонами. По мнению А. П. Соловьевой (1980), цитостатические препараты из-за частых серьезных осложнений, возможности мутагенного и канцерогенного действия следует применять при дерматомиозите лишь по строгим показаниям. При осложнении кальцинозом рекомендуют трилон Б и другие препараты, способствующие выделению избыточных отложений кальция из тканей.

Реже назначают препараты хинолинового ряда — хингамин и др. У некоторых больных эффективны антибиотики (бензилпенициллин, стрептомицина сульфат), которые сочетают с кортикостероидными препаратами, половые гормоны (тестэнат и др.), гексаметилентетрамин. При выраженной миалгии используют производные салициловой кислоты и пиразолона — салициламид по 0,25 г 4 раза в сутки после еды, бутадион и др. Два раза в год (весной и осенью) в течение месяца целесообразно назначать кислоту аденозинтрифосфорную (по 1 мл внутримышечно), анаболические гормоны — неробол по 10—15 мг/сут. и другие (А. П. Соловьева, 1980). Показаны токоферола ацетат, ретинол, кислоты никотиновая, аскорбиновая, параамннобензойная, пантотеновая, витамин Р, тиамин, цианокобаламин, кальция пангамат. Назначают общеукрепляющие средства, гемотрансфузии. В период стихания воспалительных явлений осторожно проводят массаж, лечебную физкультуру. Показаны тепловые процедуры, аппликации парафина, воска.

Местно — 0,5 % преднизолоновая и другие гормональные мази пополам с 10 % ихтиоловой мазью. Питание больных должно быть полноценным с достаточным содержанием белков, витаминов и ограничением количества поваренной соли.

При остром и подостром течении дерматомиозита больных переводят на инвалидность II, а иногда и I группы. Своевременно начатая терапия позволяет достичь ремиссии с сохранением трудоспособности; при этом регрессируют мышечные симптомы, параорбитальный отек на лице, сочетающийся с эритемой застойно-лилового цвета («дермато-миозитические очки»), и другие проявления преимущественно открытых участков кожи (эритема, геморрагические пятна, пигментации), часто с отеками. При нерациональном лечении прогрессирует системное поражение мышц — миалгия, нарастает мышечная слабость (особенно верхних конечностей, проксимальных отделов их), вплоть до адинамии. Наступают фиброз и атрофия мышц; усиливаются общие явления, возникают разнообразные висцеральные симптомы, обусловленные поражением мышц и, в меньшей степени,— сосудов внутренних органов; в тяжелых случаях возможен летальный исход. Больные дерматомиозитом должны быть тщательно обследованы для исключения злокачественных опухолей (рака желудка, легкого, молочных желез, половых органов). В некоторых случаях, особенно при неэффективности кортикостероидной терапии, проводят повторные обследования. Больным дерматомиозитом противопоказаны тяжелые физические нагрузки, переохлаждения, работа в ночную смену, что должно учитываться при их трудоустройстве.

Рекомендации по лечению могут устаревать.

Источник: Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988