Дарье болезнь (дискератоз фолликулярный)

Дарье болезнь (дискератоз фолликулярный). Генодерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения с появлением на коже фолликулярных папул с роговыми чешуйками (вид «терки»); после удаления их видны устья расширенных фолликулов.

Назначают ретинол по 100 000—200 000 ЕД/сут. в течение 2—3 мес. (курсы проводят 2 раза в год). Этот витамин имеет большое значение для нормального функционирования кожи и ее придатков; стимулирует эпителизацию, регулирует процессы рогообразования (препятствует, например, избыточному ороговению эпителия), повышает барьерные функции кожи и слизистых оболочек. Ретинол и его производные активируют окислительно-восстановительные процессы, участвуют в метаболизме белков, углеводов, жиров, улучшают их усвоение. Установлено влияние ретинола на синтез некоторых гормонов (кортикостероидных, половых), благоприятное иммунотропное действие (стимуляция фагоцитоза, антителообразования), в результате чего повышается сопротивляемость организма к инфекциям. Гиповитаминоз А может возникать при нарушении всасывания, усвоения этого витамина, образования его из каротина (например, при заболеваниях пищеварительного тракта, печени, желчного пузыря, сахарном диабете).

При длительном применении ретинола (особенно кислоты ретиноевой) в больших дозах могут возникнуть признаки гипервитаминоза — головная боль, раздражительность, диспепсические явления, светобоязнь, сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей. Избыточное потребление продуктов, богатых каротинами (морковь и др.), может приводить к желто-оранжевому окрашиванию ладоней, подошв, носящему обратимый характер. Применение ретинола в дозах — разовых для взрослых, не превышающих 50 000 ME, для детей — 5000 ME, суточных соответственно 100 000 и 20 000 ME не вызывает серьезных побочных реакций (А. А. Студницин и соавт., 1983).

В настоящее время в лечении этого заболевания используют ретиноиды, представляющие собой особый класс химических соединений, в который входят естественные формы и синтетические аналоги витамина А. При этом из более чем 1500 синтезированных ретиноидов нашли применение лишь единичные, в частности кислота 13-цис-рети-ноловая (изотретиноин), ароматические ретиноиды R-10-9359 (этретинат, тигазон) и R-11-1430 (мотретинид). Препараты наряду со сходством имеют некоторые различия в фармакодинамике и области применения. Этретинат обладает антикератинизирующим, антинеопластическим, а изотретиноин, кроме того, себостатическим действием (P. Fritsch, 1983), в связи с чем больше показан при нарушении функции сальных желез. Препараты этой группы оказались эффективными при ряде заболеваний кожи, плохо или вообще не поддающихся лечению. Благоприятное действие ретиноидов, особенно этретината, отмечено при дерматозах, протекающих с нарушением процессов ороговения, в том числе при болезни Дарье. Лечебное действие ретиноидов объясняют влиянием их на воспалительный процесс, пролиферацию и дифференциацию клеток, особенно в процессе кератогенеза, секрецию сальных желез.

Ароматические ретиноиды, обладая высокой по сравнению с ретинолом терапевтической эффективностью, нередко вызывают токсические явления, сходные с таковыми при гипервитаминозе А,— жажду, тошноту, рвоту, выпадение волос, сухость кожи и слизистых оболочек, хейлит, геморрагические высыпания, носовые кровотечения. Установлено также тератогенное действие этих препаратов, в связи с чем в период лечения ими, а также в течение года после его окончания женщинам рекомендуют предохраняться от беременности или прерывать ее во избежании дефектов развития плода.

Тигазон (этретинат) назначают по 0,5—1 мг/кг массы тела в сутки в течение нескольких месяцев (при отсутствии побочных явлений). Целесообразно использовать аевит по 1 мл ежедневно внутримышечно (25—30 инъекций) или внутрь по 1 капсуле 3 раза в сутки; кислоту аскорбиновую, рибофлавин, цианокобаламин, пиридоксальфосфат. При нарушении функции эндокринной системы проводят соответствующую корригирующую терапию, в случае присоединения инфекции — антибактериальное лечение. Применение у некоторых больных гепатопротекторов, пищеварительных ферментов (эссенциале, вегератина, панзинорма и др.) удлиняет ремиссии.

Назначают оксигенотерапию, лечебные ванны (рапные, сульфидные, с морской солью, с натрия гидрокарбонатом). На ограниченные участки используют Букки-терапию, фонофорез мази: кислоты салициловой 06 г серы осажденной 1,5 г, аевита 3 мл, дермозолона 5 г, вазелина 30 г. Крупные элементы с бородавчатой и папилломатозной поверхностью подвергают диатермокоагуляции. На отдельные участки проводят криотерапию.

Местно: мази с 3—5 % кислоты салициловой (на обширные участки не более 2%), 3% бензойной, 2—4% молочной, 0,1—0,2% ретиной-ной 10 % мочевины, ретинолом, токоферола ацетатом, крем Унны с ретинолом, гормональные мази с димексидом.

Процесс может прогрессировать. Наряду с поражением кожи, слизистых оболочек, ногтей могут быть нарушения психики, органические изменения нервной системы, внутренних органов, костей, глазного дна.

Рекомендации и лекарственные препараты для лечения кожных заболеваний могут устаревать.

Источник: Лечение заболеваний кожи / Кулага В. В., Романенко И. М.— К.: Здоровья, 1988