Базально-клеточный рак

Базально-клеточный рак (базалиома) — часто встречающаяся опухоль кожи с выраженным местным деструктивным ростом, склонностью к рецидивированию, но, как правило, не метастазирующая. Локализуется на открытых участках кожного покрова (кожа лица, шеи, волосистой части головы).

Эпидемиология
Заболевание чаще отмечается у лиц старше 50 лет, но может развиваться и в более молодом возрасте. У женщин и мужчин встречается одинаково часто.

Классификация

Клинические проявления базально-клеточного рака позволяют выделить следующие его формы:
• узловато-язвенную;
• пигментированную;
• поверхностную;
• деструирующую (ulcus terebrans);
• склеродермоподобную (тип «морфеа»);
• фиброэпителиальную.
В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты базально-клеточного рака:
• поверхностный;
• нодулярный (солидный, адено-кистозный);
• инфильтрирующий;
• несклерозирующий;
• склерозирующий (десмопластический, морфеаподобный);
• фиброэпителиальный;
• Базально-клеточный рак с придатковой дифференцировкой.
Кроме того, Базально-клеточный рак делят в зависимости от степени дифференцировки на 2 группы:
• дифференцированный:
— кератотический (с пилоидной дифференцировкой);
— кистозный и аденоидный (с железистой дифференцировкой);
— базалиома с сальной дифференцировкой;
• недифференцированный:
— солидный;
— пигментный;
— морфеаподобный;
— поверхностный.

Этиология и патогенез

Гистогенез опухоли спорный. Большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из многопотентных эпителиальных клеток. Они могут дифференцироваться, образуя различные структуры. В развитии базально-клеточного рака также придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Опухоль может развиваться на визуально неизмененной коже, а также на фоне разнообразных кожных заболеваний (актинический кератоз, постлучевой дерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Клинические признаки и симптомы

При множественных очагах поражения клинические формы базально-клеточного рака могут наблюдаться в различных сочетаниях.
• Узловато-язвенная форма может иметь вид одиночного образования — узелка или узла полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, неплотно прилегающей чешуйко-коркой, под которой, как правило, находится эрозия. Край валикообразно утолщен, состоит из мелких узелковоподобных элементов. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь, иногда подвергаясь изъязвлению.
• При язвенной форме (ulcus rodens) центрально расположенное изъязвление окружено приподнятым валиком розового цвета с мелкоузелковыми утолщениями светло-серого цвета — т.н. жемчужинами.
Поверхностная форма манифестирует единичными или множественными пятнами розового и красновато-буроватого оттенка с мелкопластинчатым шелушением на поверхности. Отличается медленным периферическим ростом. Склеродермоподобная форма проявляется в виде уплотненного склерозированного очага, напоминающего рубцовую ткань бледно-розового с желтоватым оттенком цвета. Иногда по периферии образования можно выявить зону активного роста, покрытую корочкой. Фиброэпителиальная форма чаще проявляется солитарным узлом, внешне напоминающим фибропапиллому.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клинической картины, цитологического исследования и биопсии.
При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие комплексов различных размеров и конфигурации, сформированных из эпителиальных клеток, напоминающих базальные эпидермоциты, но в отличие от последних не имеющих межклеточных мостиков. По периферии комплексов клетки ориентированы радиально, формируя своеобразные палисадообразные структуры. Ядра клеток, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительно-тканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминогликанами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов.

Солидная базалиома среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически опухоль состоит из тяжей и ячеек различной формы и размера, компактно расположенных базалиоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базалиоидных клеток окружены вытянутыми элементами и образуют характерный «частокол». Между клетками очагов располагается метахроматический материал, содержащий как нейтральные мукополисахариды, так и гликозами-ногликаны, при увеличении количества которых могут возникать адамантиноидные клеточные конфигурации. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменений приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Пигментированная базалиома гистологически характеризуется диффузной пигментацией в связи с присутствием в ее клетках меланина. Между клетками опухоли имеется большое количество меланоцитов с высоким содержанием гранул меланина. Меланин обнаруживают и в меланофорах стромы опухоли. Большое количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидном или кератотическом. Обильно пигментированные базалиомы содержат много меланина и в клетках эпидермиса, покрывающего опухоль, во всей его толще вплоть до рогового слоя.

Поверхностная базалиома часто бывает множественной, состоит из мелких, множественных солидных комплексов, соединенных с эпидермисом и занимающих лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.

Склеродермоподобная базалиома, или тип «морфеа», отличается мощным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы «замурованы» узкие тяжи базалиоидных клеток, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожно-жировой ткани. Палисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Воспалительная инфильтрация стромы, как правило, отсутствует.
Базально-клеточный рак с железистой дифференцировкой, или аденоидная базалиома, характеризуется наличием помимо солидных участков узких эпителиальных тяжей, состоящих из 1 или 2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические клетки последних имеют кубическую форму, в результате чего палисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены гомогенным эозинофильным или базофильным содержимым. В трубках иногда встречаются клетки с признаками секреции.

Базально-клеточный рак с пилоидной дифференцировкой, или трихобазалиома, характеризуется наличием в комплексах базалиоидных клеток очагов ороговения, окруженных клетками, сходными с шиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит, минуя кератогиалиновую стадию, что напоминает кератогенную зону нормальных волосяных фолликулов. Иногда встречаются незрелые волосяные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. При более высокой дифференцировке этой разновидности базалиомы иногда находят структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также клетки, содержащие гликоген, аналогично клеткам наружного эпителиального слоя луковицы волоса.

Базально-клеточный рак с сальной дифференцировкой
встречается редко, характеризуется появлением среди базалиоидных клеток очагов или отдельных клеток, напоминающих по структуре клетки сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске суданом III в них выявляется жир. Жиросодержащие клетки значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базалиоидными клетками наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип базалиомы гистогенетически связан с сальными железами.
Дифференциальный диагноз

Узелковая форма Базально-клеточный рак: доброкачественные опухоли потовых желез и волосяных фолликулов.
Язвенная форма базально-клеточного рака: плоскоклеточный рак, злокачественные аналоги доброкачественных придатковых опухолей, лейшманиоз.
Пигментированная форма базально-клеточного рака: доброкачественное и злокачественное лентиго.
Поверхностная форма базально-клеточного рака: Болезнь Боуэна, хронические очаговые воспалительные дерматозы, актинический кератоз, дискоидная красная волчанка.
Склеродермоподобная форма базально-клеточного рака: рубцовые поражения кожи. Фиброэпителиальная форма базально-клеточного рака: фибропапиллома, солидная трихоэпителиома, дерматофиброма.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение, электроиссечение, криодеструкция, лазерное испарение, близкофокусная рентгенотерапия, фотодинамическая терапия.
Применяют также местную химиотерапию и терапию интерфероном:
Фторурацил, 1—2—5% мазь, местно 2 р/сут, 1 нед, затем перерыв 1 нед и повторные курсы (всего 4—6)
Интерферон альфа-2а внутрикожно (обкалывания опухоли) 1,5 млн МЕ через день, всего на курс 13—15 млн МЕ (при крупных очагах проводят 3—4 курса с перерывом 2—2,5 мес между ними).

Прогноз

В целом благоприятный, поскольку базально-клеточный рак метастазирует очень редко в случае его трансформации в метатипическую форму. Процент рецидивов довольно высокий, по некоторым данным, до 17—20%.